Primarna žolčna ciroza
Tovrstna vrsta človeških bolezni, kot je avtoimunska, je povezana z disfunkcijo imunskega sistema in patološko produkcijo avtoimunskih protiteles, ki delujejo proti zdravim tkivam telesa in vodijo v njihovo vnetno spreminjanje ali uničenje. Te patologije lahko prizadenejo različne organe in sisteme, vključno z jetri. Tako se lahko pri ženskah, še posebej v starosti 40-50 let, razvije primarna žolčeva ciroza, v mnogih primerih pa se opazi družinska narava bolezni (v sestrah, materah in hčerah itd.).
Vzroki in stopnje primarne žolčne ciroze
V tem trenutku ni znano, kakšen je sprožilec za razvoj primarne bilirne ciroze, pri tem pa potekajo raziskave in razprave. Med predpostavkami o vzrokih patologije so:
- virusne in bakterijske okužbe (v zadnjem času so teorije o nalezljivi naravi bolezni zelo vprašljive);
- hormonske motnje;
- genetski dejavniki;
- izpostavljenost kemikalijam v telesu;
- druge avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, Raynaudova bolezen, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis, skleroderma, tubularna ledvična acidoza itd.).
Pri razvoju bolezni obstajajo štiri stopnje:
- V začetni fazi, kot posledica avtoimunskih reakcij, pride do ne-purulentnega destruktivnega vnetja intrahepatičnih žolčnih kanalov in opazuje se stagnacija žolča.
- Potem se zmanjša število žolčnih kanalov, blokada izločanja žolča in njen vstop v kri.
- Portalski deli jeter nadomeščajo brazgotinsko tkivo, pojavijo se znaki aktivnega vnetja in nekrotični pojavi v parenhimu.
- Faza malih in velikih ciroze z znaki periferne in osrednje holestaze.
Simptomi primarne bioloske ciroze
Prve manifestacije patologije, na katero se najpogosteje pritožujejo pacienti, so:
- huda šibkost, utrujenost, povečana zaspanost, znatno omejevanje aktivnosti in zmanjšanje sposobnosti za delo;
- pruritus (v mnogih primerih, izrazito, poslabšan ponoči, in tudi po kopeli, ki se dotika volnenih izdelkov);
- zgostitev kože, krepitev vzorca kože;
- žilavost kože, sluznice, sklero;
- suhe oči ;
- nelagodje, bolečine v desnem hipohondriju.
Tudi bolniki pogosto skrbijo rahlo zvišanje telesne temperature, glavobol, pomanjkanje apetita, hujšanje, depresivno stanje. Pri nekaterih bolnikih je primarna žolčna ciroza v začetni fazi kompenzacije skoraj asimptomatična.
Poleg navedenih simptomov se pridružite:
- pajčne vene na koži;
- pordelost obraza, stopal in dlani;
- deformacija nohtov ("kozarci za ušesa"), videz belih prečnih pasov na njih;
- zgostitev nohtov falang.
Zaradi kršitve absorpcije vitaminov in drugih koristnih snovi se lahko pojavijo tudi osteoporoza in steaterja, hipoterooza, hemorrhoidna žilavostna in ezofagna žila, ascites, povečana krvavitev in drugi zapleti.
Diagnoza primarne bilirne ciroze
Dajanje te diagnoze temelji na laboratorijskih testih:
- popolna krvna slika;
- biokemijski test krvi ;
- koagulogram;
- jetrni testi;
- lipidni profil;
- urinaliza.
Diagnozo je mogoče potrditi s pomočjo biopsije jeter, ki se izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.
Zdravljenje primarne žolčne ciroze
Za to bolezen ni posebnega zdravljenja, zato se uporabljajo samo tehnike za zmanjšanje resnosti kliničnih simptomov, zaustavitev napredovanja ciroze in preprečevanje nastanka resnih zapletov. V bistvu so to režimi zdravil s predpisovanjem imunosupresivnih zdravil, glukokortikosteroidov, holeretskih zdravil, hepatoprotikov, antihistaminskih zdravil itd. Uporabljajo se tudi fizioterapevtske metode, predpisana je posebna prehrana. V hudih primerih se kirurški posegi izvajajo do presaditve jeter.