Amiotrofična lateralna skleroza
Ena od zelo redkih in nevarnih bolezni je amiotrofična lateralna skleroza. Ta bolezen povzroča paralizo večine mišic človeškega telesa, medtem ko je zavest popolnoma jasna. Najbolj znan primer je znani teoretični fizik Stephen Hawking, kar je izjemen primer, saj amiotrofična skleroza ponavadi povzroči smrt v 3-5 letih, Hawking pa je uspel stabilizirati stanje za daljše obdobje.
Glavni simptomi amiotrofne lateralne skleroze
Do danes znanstveniki niso mogli ugotoviti natančnih vzrokov za amiotrofično lateralno sklerozo. Nekateri menijo, da je ta bolezen naslednja, nekatera - virusna. Zaradi dejstva, da se ALS pojavi pri približno 3 ljudeh na 10 000 in poteka precej hitro, je študija simptomov nekoliko težavna. Obstajajo dokazi, da je amiotrofna lateralna skleroza avtoimunskega izvora, vendar se lahko vzroki bolezni vsakokrat razlikujejo in niso vedno jasni.
Bolezen ni mogoče določiti z makroskopskim pregledom, zato računalniška tomografija v tem primeru ne daje rezultata. Diagnoza amiotrofne lateralne skleroze temelji na mikroskopski analizi celic možganske skorje in celotnega stebla cerebrospinalne vrvi. Le tako se lahko identificira bolezen in se razlikuje od drugih lezij centralnega živčnega sistema s podobnimi simptomi.
V zgodnjih fazah ALS poteka skoraj neopazno, lahko se kaže samo zaradi otrplosti udov in zmede govora. Sčasoma znaki postanejo bolj izraziti:
- delna paraliza nekaterih mišic zgornjega dela ali spodnjih okončin;
- občutek ravnovesja se poslabša;
- pride spastičnost;
- intenzivirani globoki refleksi;
- obstajajo nenadni in nenadzorovani napadi smeha ali jokanja;
- zamrzovanje stopala;
- Atrofija mišic ramenskih in bokovih pasov, stiskalnice;
- govor postane nečitljiv in neskladen;
- težko dihanje;
- obstaja šibkost in depresija .
Končna diagnoza se opravi po tem, ko so pacienti določeni nedvoumni znaki porazov osrednjega in perifernega motoneurona. To pomeni, da se je proces uničenja motornih nevronov začel in kmalu se bo začela popolna paraliza. Pogosto do te točke bolniki ne živijo ven, saj smrt nastane zaradi težav pri dihanju zaradi atrofije ustreznih mišic.
Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze
Ker ni razlogov za razvoj bolezni, njegovo zdravljenje ni učinkovito. Postopek lahko le malo upočasnite, tako da uporabite podporno terapijo, da olajšate njene manifestacije. Najprej se nanaša na umetno prezračevanje pljuč. Ta metoda se aktivno uporablja na Zahodu in omogoča podaljšanje življenjske dobe pacienta 5-10 let. V državah nekdanje CIS se ta tehnika praktično ne uporablja zaradi visokih stroškov opreme.
Obstaja samo eno zdravilo, ki lahko upočasni napredovanje bolezni. To je Riluzol, ki vključuje rilutec. Preneha proizvajati bolnikovo glutamat s telesom, zaradi česar je poškodba motoneuronov manjša. Riluzole je bil uveden v uporabo od leta 1995 v ZDA in mnogih državah v Evropi, vendar to drogo še ni registrirano in se ne uporablja.
Tudi če ste uspeli pridobiti zdravilo, ne pričakujte, da bo pomembno vplival na potek bolezni. V povprečju zdravljenje z zdravilom Riluzole odstrani potrebo po povezavi naprave umetno prezračevanje približno mesec dni.