Lepota in zdravje Zdravje žensk

Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je redka bolezen, povezana z poškodbo možganov zaradi pojavljanja nenormalnega prionskega proteina v nevronih in imenovan za znanstvenike, ki so ga prvič opisali. Najpogostejša patologija med ljudmi, starimi od 65 do 70 let.

Vzroki Creutzfeldt-Jakobovega sindroma

Znanstveno je bilo ugotovljeno, da je bolezen Creutzfeldt-Jakob nalezljiva patologija. Znano je, da v živčnih celicah možganov in nekaterih drugih celicah človeškega telesa obstaja normalen prionski protein, katerih funkcije za danes ostajajo nejasne.

Nenormalni infekcijski proteinski prion, ki prodira v človeško telo, vstopi v možgane s krvjo, kjer se nabira na nevronih. Nadalje patološki prion v stiku z normalno beljakovino možganskih celic povzroči spremembo v svoji strukturi, zaradi česar se postopoma preoblikuje v patogeno obliko, ki je podobna nalezljivemu prionu. Nenormalni prioni tvorijo plake in povzročijo nevronsko smrt.

Okužba s patogeni prioni se lahko pojavi na naslednje načine:

  • pri presajanju okuženih tkiv (kože, roženice očesa, trde školjke možganov);
  • preko nekvalificiranega steriliziranega nevrokirurškega instrumenta;
  • s transfuzijo krvi;
  • z uvedbo hormonskih zdravil (človeški gonadotropin, somatotropin);
  • kadar jeste meso bolnih živali ali nosilcev okužbe (krave, koze itd.).

Tudi eden od dejavnikov, ki povzročajo bolezen, je genetska nagnjenost, povezana z mutacijo genov. Nekateri primeri bolezni imajo neznan izvor.

Simptomi bolezni Creutzfeldt-Jakob

Bolezen Creutzfeldt-Jakob ima dolgo inkubacijsko obdobje, ki je povezano s časom, ko pride do penetracije infekcijskih prionov v možgansko tkivo in patogenih sprememb v normalnih prionih. Kako dolgo trajajo ti postopki, je odvisno od metode okužbe. Torej, ko se okužba možganskih tkiv z okuženimi nehirurškimi orodji, se bolezen razvije po 15 do 20 mesecih in po uvedbi okuženih zdravil po 12 letih.

Večina bolezni Creutzfeldt-Jakob se postopoma razvija. Obstajajo trije stadiji bolezni, za katere so značilni različni simptomi:

1. Stopnja prodromalnih simptomov:

  • razdražljivost;
  • težko koncentriranje;
  • glavoboli ;
  • omotica;
  • motnje spanja;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • spremembe vedenjskih odzivov;
  • občutek neizprosnega strahu;
  • nenadne halucinacije;
  • nestabilnost hoje;
  • kršitev štetja, branje.

2. Faza razkritih kliničnih manifestacij:

  • spastična paraliza (spodnjih ali zgornjih okončin, polovica telesa);
  • motnja usklajevanja prostovoljnih gibanj;
  • epileptični napadi ;
  • togost mišic;
  • tremor, atetoza;
  • mioklonus;
  • motnje govora;
  • motnje občutljivosti.
Creutzfeldt Jacobs

3. Terminalna faza - za katero je značilna globoka demenca, v kateri so bolniki v stanju prostranosti, brez dotika. Obstaja močna mišična atrofija, hiperkinezija, motnje požiranja, možna hipertermija in epileptični napadi.

Zdravljenje in izid bolezni Creutzfeldt-Jakob

Ta bolezen v vseh primerih vodi do smrti. Pričakovana življenjska doba večine bolnikov ni več kot eno leto od trenutka, ko se začne bolezen. Dosedanji pristopi k specifičnemu zdravljenju so aktivni, bolniki pa prejemajo samo simptomatsko zdravljenje.