Lepota in zdravje Zdravje žensk

Porfirija

Rdeča barva krvi in ​​njegova sposobnost prevoza kisika sta posledica prisotnosti heme. Po drugi strani se ta biokemična spojina tvori zaradi encimov, katerih proizvodnja zahteva porfirin. Kadar so te snovi pomanjkljive, se razvije porfirija, ki praviloma postane vzrok zarodnosti.

Genetika in porfirija

Glavni dejavnik, ki povzroča napredovanje bolezni, je prisotnost nosilcev antigenov HLA B7 in HLA A3 v krvi. Izzovejo neustrezno proizvodnjo encimov, ki tvorijo heme, pa tudi kršitev oksidacije lipidnih spojin.

Poleg genetike so nepomembni hepatitis B, C in A (v hudi obliki) z degradacijo jetrnih parenhimov, poškodbe kostnega mozga pomembne.

Simptomi porfirije

Potrebne encimske spojine nastanejo v jetrih in kostnem mozgu. Skladno s tem se znaki porfirije razlikujejo glede na prizadeti organ in različne patologije.

Tip jeter ima naslednje podskupine in značilne klinične manifestacije:

  1. Dedno. Najbolj izrazit simptom je intenzivna bolečina v epigastični regiji. Poleg tega obstajajo tahikardija, blage duševne motnje, hipertenzija .
  2. Akutna prekinitev. Tečaj je nekoliko podoben dedni obliki, vendar vpliva na osrednji in periferni živčni sistem. To spremljajo halucinacije, epileptični napadi, delirij in paraliza gladkih mišic bronhijev, pljuč.
  3. Chester. Ime je dobilo zaradi geografske lege (večinoma bolnih prebivalcev mesta Chester v Angliji) in rodoslovnega odnosa. Podobno kot prejšnja oblika porfirije, vendar ima hujše simptome, včasih je preobremenjen z odpovedjo ledvic.
  4. Coproprotoporphyria. Združuje klinične manifestacije treh zgoraj omenjenih vrst bolezni, značilne za prebivalce Južne Afrike. Bolezen spremljajo izbruhi na povrhnju povrhnjice.
  5. Urokopprofrfija. Pogosto se diagnosticira kot kožna porfirija - simptomi so izraženi kot kršitev pigmentacije in nastanek majhnih mehurčkov na področju rok in obraza. Pogosto prizadene prebivalce Rusije in držav nekdanjega CIS.

Če se sinteza porfirinov moti v kostnem mozgu, se razvijejo te vrste bolezni:

  1. Eritropoetična uroporfrija. Najbolj nevarna vrsta bolezni, saj le redko omogoča, da živite v odrasli dobi. Zanj je značilna poškodba kože (z nezdravljenimi ulceroznimi erozijami), zob, občutljivost na sončno sevanje in napredovanje - z okužbo krvi.
  2. Eritropoetična koporporfija. Glavni simptom je močna občutljivost na ultravijolično, kar povzroča oteklino, srbenje in hiperemijo povrhnjice. Po dolgotrajni izpostavitvi soncu pride do pojava veziklov, hemorogičnega izpuščaja, razjed na koži in brazgotinah.
  3. Eritropoetična protoporfrija. Karakterizirana natančno po isti kliniki kot prejšnja vrsta patologije, se diagnosticira s krvnim testom (koncentracija protoporfina se poveča v eritrocitih).

Zdravljenje porfirinske bolezni

Do zdaj ni učinkovitih metod za zdravljenje bolezni. Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravljenje porfirinske bolezni kompleksna shema za odpravo glavnih simptomov:

  • znižanje krvnega tlaka;
  • splenektomija;
  • plazmafereza ;
  • jemljete protivnetna in analgetična zdravila;
  • trajna zaščita pred ultravijoličnim sevanjem;
  • periodična namestitev kapljic z raztopino glukoze, uvajanje riboxina, adenozin monofosfata, delagila.