Wegenerjeva granulomatoza
Wegenerjeva granulomatoza je avtoimunska bolezen, ki je resna in hitro progresivna bolezen. Sistemsko vaskulitis in Wegenerjeve granulomatoze so tesno povezane patologije, ker se protitelesa (citoplazemska antineutrofilija) tvorijo v granulomatozi, kar je značilno za vaskulitis, povezan s ANCA.
Vzroki Wegenerjeve granulomatoze
Wegenerjeva granulomatoza se nanaša na avtoimunsko, zato je lahko genetski dejavnik. V bistvu je granulomatoza neustrezni imunski odziv. Torej, označevalci bolezni so antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Vloga patogenov igra tudi antineutrofilna citoplazemska protitelesa, ki reagirajo s proteazo-3.
Wegenerjeva granulomatoza - simptomi
Simptomi granulomatoze se najpogosteje pojavijo v starosti 40 let, spolni dejavnik pa ni pomemben.
Granulomatoza je vnetje sten manjših in srednje velikih posod: venules, kapilare, arterije in arteriole. V postopku lezije so vpletene zgornje dihalne poti, ledvice, oči, pljuča in drugi organi.
Simptomi so naslednji:
- splošno - izguba teže, šibkost, mialgija, artralgija, zvišana telesna temperatura, v redkih primerih artritis;
- živčni sistem - asimetrična polinevropatija;
- oči - ishemija optičnega živca, slepota, episkleritis z orbitalnim granulomom in izoftalmom;
- koža - izpuščaji z nekrotičnimi elementi;
- ledvice - glomerulonefritis ki lahko vzame hiter tok;
- pljuča - naklonjenost se razvije pri 75% bolnikov v obliki tvorbe infiltratov, ki se po razpadu pojavijo v obliki votlih votlin; s tem se lahko opazi plevel, kašelj.
- dihalne poti - prizadenejo pri 90% bolnikov v obliki rinitisa z gnojno-hemoragično razelektritvijo in razjedami; perforacija nosnega septuma vodi do seva sedla; lezija vpliva tudi na grlico, ušesa, sapnik, paranazalne sinuse, v katerih je nekrotičen proces.
Tudi Wegenerjeva granulomatoza ima dve obliki:
- lokaliziran - ko prizadene predvsem zgornji dihalni trakt;
- posplošena - s številnimi organi je prizadeta, to pa spremlja vročina, bolečine v mišicah, kašljanje in srčno popuščanje.
Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze
To diagnozo opravi revmatolog na podlagi več podatkov:
- krvni testi - biokemični in splošni, ki ne morejo potrditi granulomatoze, ampak pomagajo izključiti druge bolezni;
- analiza urina - lahko potrdi ali izključi poškodbo ledvic (določi se oblika bolezni);
- Rentgenskih sinusov in prsnega koša (računalniška tomografija daje podrobnejše informacije od tistih, ki so bili pridobljeni z rentgenskimi žarki);
- biopsija - edini način, ki končno potrjuje ali zavrača prisotnost granulomatoze; Zdravniki vzamejo tkivo iz nosu ali grla, v nekaterih primerih tudi ledvice in pljuča.
Wegenerjevo zdravljenje z granulomatozo
Zdravljenje bolezni poteka predvsem s sodelovanjem kortikosteroidov in citostatikov, ki zmanjšujejo aktivnost 
imuniteta. Veliko tkiva, ki je bila umazana, je kirurško odstranjena.
Pri hudi ledveni poškodbi je v nekaterih primerih potreben presadek organa.
Wegenerjevo prognozo granulomatoze
Če se zdravljenje ni začelo pravočasno, se bo neugodna napoved uresničila v 6 do 12 mesecih, povprečna življenjska doba pa ne presega 5 mesecev.
V primeru zdravljenja odpust traja približno 4 leta, v nekaterih primerih 10 let. Popolna ozdravitev v sedanji fazi razvoja medicine je nemogoča.