Werlhofova bolezen - trombocitopenična purpura - bolezen, ki se kaže v obliki hemoragičnih izlivov v ozadju povečane združitve (lepljenja) trombocitov. Oblikovani mikrotrombi zamašijo lumene majhne arterije. Poleg tega se tali krvne celice in zmanjša število trombocitov.
Vzroki Werlhofove bolezni
Trenutno niso natančni vzroki za trombocitopenično purpuro. Določite primarne in sekundarne oblike Verlhofove bolezni. Primarne oblike so dedne narave ali se manifestirajo kot posledica nalezljive bolezni. Sekundarne oblike so znaki številnih bolezni.
Simptomi Verlhofove bolezni
Bolezen se začenja akutno, brez očitnega razloga, včasih proti ozadju črevesnih okužb ali ARI. Pri bolniku v začetni fazi so opazni naslednji značilni simptomi:
- zvišana telesna temperatura;
- slabost (možna bruhanje);
- glavobol;
- splošna šibkost, utrujenost;
- bolečine v prsnem košu in trebuhu.
Glavni znak so podplutbe in podkožne krvavitve, kar pojasnjuje drugo ime bolezni - trombocitopenično purpuro.
Po kratkem času se hemoragični sindrom manifestira predvsem v obliki:
- nosno, krvavitev v prebavilih, pri ženskah pa tudi maternica;
- krvavitve dlesni , sluznice;
- krvavitve v mrežnici očesa;
- hemoptiza.
Hemoragijske manifestacije spremljajo nevrološke motnje, kot so:
- zaostajanje;
- zaspanost;
- dezorientacija v vesolju in času;
- zmanjšan vid;
- enostranska paraliza.
V hudih primerih je mogoče razviti komo.
Krvavitve pod kožo postanejo obsežne in zasedajo veliko območje. Odvisni od recepta, izlivi imajo barvo od rdeče-rjave do rumene (kot stara modrica).
Diagnoza Verlhofove bolezni se začne s pacientovim pregledom in anamnezo. Diagnostični kompleks vključuje naslednje teste:
- Splošna analiza krvi (OAK). Bolezen je določena z zmanjšanjem ravni eritrocitov in hemoglobina, zmanjšanjem števila trombocitov in odkrivanjem protiteles proti protitelesu.
- Sternarna punkcija - jemanje kostnega mozga za pregled s prsnim koščkom prsnice. V študiji celičnega sestava najdemo povečanje števila megakariocitov, minimalnega števila trombocitov, medtem ko v kostnem mozgu ni drugih sprememb, na primer tistih, ki so značilne za tumorske formacije.
- Trepanobiopsy - študija kostnega mozga s periosteumom in kostjo (iz medeničnega območja), vzeta s pomočjo medicinskega pripomočka trefina. Z Verlhofovo boleznijo razmerje maščobnega in hematopoetskega kostnega mozga ustreza normi.
Zdravljenje Verlhofove bolezni
Terapevtski ukrepi so odvisni od poteka bolezni. Zdravljenje se izvaja na enega od naslednjih načinov:
- Uporaba kortikosteroidov za zaustavitev hemoragičnega sindroma in zvišanje ravni trombocitov v krvi. Zdravilo Prednisalon se predpisuje s hitrostjo 1 mg na 1 kg telesne mase na dan. V primeru resnega poteka bolezni se odmerek podvoji.
- Če ustrezen učinek ni bil dosežen, se priporoča bolnik odstranitev vranice . Glede na medicinsko statistiko je pri 80% bolnikov po kirurškem posegu opaženo popolno okrevanje.
- V redkih primerih, po splenektomiji vranice, prehaja krvavitev in bolezen ostane, predpisujejo imunosupresive (Azathioprine, Vincristine) in glukokosteroide.
Za odstranitev zunanjih simptomov hemoragičnega sindroma se uporabljajo hemostati:
- Adroxon;
- Diet;
- Hemostatska spužva;
- estrogeni.