Iz neznanih razlogov se lahko žolčni kanali vnamejo in se nato zožijo, kar vodi k kronični stresi žolča. Ta pojav, primarni sklerozirajoči holangitis, pogojno velja za avtoimunsko bolezen, saj ga pogosto spremljajo takšne patologije kot diabetes mellitus, ulcerozni kolitis , tiroiditis.

Simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa

V zgodnjih fazah skoraj ni mogoče identificirati opisanega sindroma, saj napreduje dlje časa brez vidnih znakov. Klinična slika se pojavi že v obdobju razvoja ciroze jeter ali portalske hipertenzije:

  • povečana utrujenost;
  • pruritus;
  • izguba teže;
  • bolečina in težnost v desnem hipohondriju;
  • občasno rumeno kožo (prehodna zlatenica);
  • izguba apetita;
  • redko vročina.

Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa

Potrditev suma na zadevno bolezen se poleg zbiranja podatkov iz zgodovine in kliničnega pregleda opravi z uporabo naslednjih instrumentalnih in laboratorijskih študij:

  • biohemijski, imunološki test krvi;
  • holangiografija;
  • biopsija jeter;
  • duodenalna intubacija;
  • jetrna elastografija;
  • retrogradna pankreatoholangiografija;
  • FAGGS.

Zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa

Nemogoče je popolnoma zdraviti patologijo, zdravljenje z zdravili je usmerjeno v upočasnitev napredovanja holangitisa in izboljšanje bolnikovega stanja. Vključuje naslednja zdravila:

  • antispazmodika;
  • glukokortikosteroidni hormoni;
  • simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa
  • imunosupresivi;
  • anti-fibrogenična sredstva;
  • prebavni encimi;
  • hepatoprotectors ;
  • zdravila, ki temeljijo na ursodeoksiholni kislini.

Poleg tega lahko antihistaminsko zdravilo priporočamo za lajšanje pruritusa.

Če je žolčni kanal blokiran in konservativno zdravljenje ne uspe, je predpisana operacija presaditve jeter.