Iz neznanih razlogov se lahko žolčni kanali vnamejo in se nato zožijo, kar vodi k kronični stresi žolča. Ta pojav, primarni sklerozirajoči holangitis, pogojno velja za avtoimunsko bolezen, saj ga pogosto spremljajo takšne patologije kot diabetes mellitus, ulcerozni kolitis , tiroiditis.
V zgodnjih fazah skoraj ni mogoče identificirati opisanega sindroma, saj napreduje dlje časa brez vidnih znakov. Klinična slika se pojavi že v obdobju razvoja ciroze jeter ali portalske hipertenzije:
Potrditev suma na zadevno bolezen se poleg zbiranja podatkov iz zgodovine in kliničnega pregleda opravi z uporabo naslednjih instrumentalnih in laboratorijskih študij:
Nemogoče je popolnoma zdraviti patologijo, zdravljenje z zdravili je usmerjeno v upočasnitev napredovanja holangitisa in izboljšanje bolnikovega stanja. Vključuje naslednja zdravila:
Poleg tega lahko antihistaminsko zdravilo priporočamo za lajšanje pruritusa.
Če je žolčni kanal blokiran in konservativno zdravljenje ne uspe, je predpisana operacija presaditve jeter.